Dwustronna stymulacja głębokiego mózgu Globus Pallidus w pierwotnie uogólnionej dystonii ad

Co więcej, zdolność do wyciągania wniosków z tych raportów jest ograniczona przez zmiany w kryteriach wyboru, ustawienia stymulacji, 11,12,14,21 oceny wyników klinicznych i czas trwania obserwacji.12,18,22 Ponadto, w przypadku braku kontrolowanej, zaślepionej oceny nie można wykluczyć, że zaobserwowane korzyści wynikają z efektu placebo. Dlatego przeprowadziliśmy prospektywne, wieloośrodkowe badanie w celu określenia wpływu dwustronnej stymulacji bladej na zaburzenia ruchowe, niepełnosprawność funkcjonalną i jakość życia pacjentów z pierwotnie uogólnioną dystonią, z zastosowaniem standaryzowanych i zaślepionych ocen. Metody
Pacjenci
Dwudziestu dwóch pacjentów zostało zwerbowanych we Francji: 10 w Grenoble, 9 w Paryżu i 3 w Lille. Kryteria włączenia były następujące: klinicznie zdiagnozowana pierwotna uogólniona dystonia z kombinacją dystalnej dystonii kostnej (z udziałem jednej nogi i tułowia) i zajęcie jakiegokolwiek innego segmentu (czaszki, szyi, kończyn górnych lub dolnych); brak jakiejkolwiek wtórnej przyczyny, w tym porodu, urazu głowy i leczenia neuroleptycznego; normalne badanie neurologiczne z wyjątkiem dystonii; normalne wyniki badań obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu; brak zaburzeń psychicznych; normalna funkcja poznawcza, co odzwierciedla wynik co najmniej 24 punktów na badaniu stanu mini-mentalnego (MMSE, niższe wyniki wskazują na upośledzenie funkcji poznawczych) 24; i poważne upośledzenie zdolności do wykonywania czynności życia codziennego pomimo optymalnego zarządzania medycznego. Wszyscy pacjenci zostali przebadani pod kątem mutacji DYT1 w genie Torsin.25
Projekt badania
Pacjenci służyli jako ich własne kontrole i byli oceniani podczas ich zwykłych traktowań. Ocenę kliniczną wykonano przed operacją oraz 3, 6 i 12 miesięcy po operacji. Za pomocą standardowego protokołu, pacjenci byli nagrywani na taśmę wideo w czapce, aby ukryć dowód wcześniejszej operacji (przykład jest pokazany na filmie, dostępny wraz z pełnym tekstem tego artykułu na stronie www.nejm.org). Ruchy pacjentów na filmach (prezentowane w kolejności losowej oraz z nazwami członków rodziny pacjentów usuniętymi w celu zachowania anonimowości) zostały ocenione przez niezależnego eksperta, używając podskali ruchomości skorygowanej Skali Dystonii Burke-Fahn-Marsden 26, a pacjenci ukończyli kwestionariusze oceniające stopień niepełnosprawności. Podczas trzymiesięcznej wizyty kontrolnej ruch oceniano za pomocą i bez neurostymulacji (w losowej kolejności) w poszczególne dni. Zarówno pacjent, jak i neurolog, którzy dokonali tych ocen, nie byli świadomi stanu neurostymulacji pacjenta. Zmienne elektryczne głębokiej stymulacji mózgu ustalono na 10 godzin przed oceną wideo i kliniczną. Jeśli niedokonanie pogorszy się w ciągu 10 godzin przed oceną, neurostymulator można przełączyć na ustawienia stymulacji terapeutycznej. Pacjent został nagrany na wideo tuż przed aktywacją neurostymulatora. Po 6 i 12 miesiącach po operacji, przeprowadzono oceny z aktywowanym neurostymulatorem.
Badanie zostało zatwierdzone przez komisję etyczną szpitala uniwersyteckiego Pitié-Salp.tri.re w Paryżu. Wszyscy pacjenci wyrazili pisemną świadomą zgodę.
Chirurgia
W jednym zabiegu wszczepiono przewody w jednej sesji z pacjentem w znieczuleniu miejscowym (3 pacjentów) lub znieczuleniu ogólnym (19 pacjentów) zgodnie z protokołami instytucjonalnymi
[patrz też: nfz poznań sanatoria lista oczekujących, izotek opinie, guzki heberdena ]
[patrz też: choroba bechterewa, choroba behceta, choroba dekompresyjna ]