Dwustronna stymulacja głębokiego mózgu Globus Pallidus w pierwotnie uogólnionej dystonii

Ciężkie formy dystonii źle reagują na leczenie. Stymulacja głębokiego mózgu jest odwracalną procedurą neurochirurgiczną, która była stosowana w leczeniu dystonii, ale ocena jej skuteczności została ograniczona do otwartych badań. Metody
Przeprowadziliśmy prospektywne, kontrolowane, wieloośrodkowe badanie oceniające skuteczność i bezpieczeństwo obustronnej stymulacji bladej u 22 pacjentów z pierwotnie uogólnioną dystonią. Nasilenie dystonii oceniano przed operacją oraz 3, 6 i 12 miesięcy po operacji podczas neurostymulacji, z wykorzystaniem wyników ruchów i niepełnosprawności skali Burke-Fahn-Marsden Dystonia (zakres odpowiednio od 0 do 120 i od 0 do 30) , z wyższymi wynikami wskazującymi na większe upośledzenie). Oceny ruchowe oceniano na podstawie przeglądu sesji wideo nagranych przez obserwatora, który nie był świadomy statusu leczenia. Po trzech miesiącach pacjentów poddano podwójnie ślepej próbie w obecności i przy braku neurostymulacji. Oceniliśmy również jakość życia pacjentów, ich funkcje poznawcze i nastrój na początku badania i 12 miesięcy.
Wyniki
Wynik ruchowy dystonii poprawił się ze średniej (. SD) 46,3 . 21,3 przed operacją do 21,0 . 14,1 po 12 miesiącach (P <0,001). Wynik niepełnosprawności poprawił się z 11,6 . 5,5 przed zabiegiem chirurgicznym do 6,5 . 4,9 w 12 miesiącu (P <0,001). Ogólne zdrowie i funkcjonowanie fizyczne uległy znacznej poprawie w 12. miesiącu; nie było istotnych zmian w pomiarach nastroju i poznania. Podczas oceny trzymiesięcznej wyniki ruchów dystonii były istotnie lepsze przy neurostymulacji niż bez neurostymulacji (24,6 . 17,7 vs. 34,6 . 12,3, P <0,001). Wystąpiło pięć zdarzeń niepożądanych (u trzech pacjentów); wszystko rozwiązane bez stałych następstw.
Wnioski
Te odkrycia potwierdzają skuteczność i bezpieczeństwo stosowania dwustronnej stymulacji wewnętrznego globus pallidus u wybranych pacjentów z pierwotnie uogólnioną dystonią.
Wprowadzenie
Wideo
Kobieta z pierwotną uogólnioną dystonią. (02:20)
Dystonia jest zespołem klinicznym charakteryzującym się utrzymującymi się skurczami mięśni powodującymi ruchy skrętne i powtarzalne lub nieprawidłowe postawy.1 Pierwotna uogólniona dystonia jest ciężką chorobą motoryczną, powodującą niezdolność fizyczną i społeczną u pacjentów z prawidłową funkcją poznawczą. Terapie farmakologiczne mają ograniczoną skuteczność, a wstrzyknięcia toksyny botulinowej są użyteczne tylko w ograniczonych obszarach (np. Twarz i szyja). Tak więc, podejście chirurgiczne zasługuje na dochodzenie. Talamotomia2 i pallidotomia3 mogą wywoływać zmienne i niestabilne odpowiedzi4 i niedopuszczalne skutki uboczne, w tym trudności z mówieniem i zaburzenia poznawcze5. Natomiast stymulacja głębokiego mózgu skierowana na wewnętrzny globus bladidus jest odwracalną procedurą o niskiej chorobowości.6-10
Chociaż u dzieci z pierwotnie uogólnioną dystonią odnotowano korzystny efekt obustronnej stymulacji wewnętrznego globusu pallidus, 11,12 dostępnych jest niewiele informacji na temat jego działania u dorosłych. Dane z opisów przypadków 13-21 lub małe grupy pacjentów 22, 23 z pierwotnie uogólnioną dystonią są rozproszone lub wbudowane w doniesienia o heterogenicznych grupach pacjentów, w tym o wtórnej 16, 168, 233 lub ogniskowej15,18 chorobie
[więcej w: nfz sanatoria lista oczekujących gdańsk, velashape warszawa, fitolizyna w ciąży ]
[patrz też: chłoniak rokowania, chłoniak złośliwy, chora tarczyca objawy ]