romanek kraków

Chore zwierzęta zostały po raz pierwszy rozpoznane przez potargane futro, utrata wagi i widoczne telangiektazy ucha. Zaobserwowaliśmy 14 dotkniętych End + /. myszy, 13 z 20 o jasnym kolorze sierści i tylko z 207 o ciemnym kolorze (tabela 2). Niektóre zwierzęta miały również teleangiektazy szyi i ogona i krwawiły z nosa lub ust, raz lub dwa razy w tygodniu (tabela 2). Dwie myszy zmarły z rozległymi objawami choroby, takimi jak trudności w oddychaniu i krwotok wewnętrzny. Te C57BL / 6 End + /. myszy (F2a F4) nadal mają mieszane tło genetyczne z 129 / Ola, z którego pochodzi kolor jasnego sierści. Aby określić, czy szczep 129 / Ola był związany z fenotypem choroby, wygenerowaliśmy End + /. myszy na tym wsobnym tle. Wyhodowaliśmy także mieszane myszy C57BL / 6-129 / Ola F1 do CD1, również o kolorze jasnego sierści. Tabela 2Kliniczne objawy HHT w End + /. myszy Żadna z 51 End + /. Myszy CD1 wykazywały oznaki choroby, gdy obserwowano je przez 3. 9 miesięcy. Jednak 5 na 10 End + /. wsobne myszy 129 / Ola wykazały widoczne telangiektazy na uszach i 3 miały krwawienie z nosa, gdy obserwowano je przez okres 7 miesięcy (tabela 2). Mężczyzna 55.5 miał pierwszy krwotok z nosa w 7 tygodniu, a następnie z częstotliwością 2. 3 razy na tydzień. Po każdym krwawieniu zauważalna była wysuszona krew wokół nosa (ryc. 5). Pod koniec epizodu krwawienia trwającego 18-24 godzin, wartość hematokrytu była dramatycznie zmniejszona w stosunku do myszy kontrolnych (45 vs. 67), ale powróciła do normy po 4 dniach. Kobieta 69,1 miała krwawienia z nosa co najmniej raz w tygodniu, zaczynając od 10 tygodni (Tabela 2). Jego hematokryt mierzony w dniu z krwawieniem z nosa był porównywalny do tego u samicy myszy kontrolnej (55 vs. 52). Wartości hematokrytu były normalne dla 20 ciemnego koloru powłoki C57BL / 6 End + /. testowane myszy męskie (58-70) i żeńskie (49-63). Rysunek 5 Początek + /. Myszy 129 / Ola mają krwawienia z nosa i teleangiektazy charakterystyczne dla HHT. (a) A 129 / Ola End + /. męska mysz z nawracającymi krwawieniami z nosa i teleangiektazami jest pokazana po prawej stronie samic z miotu bez objawów choroby. (b) Telangiektazy są obecne w górnej części obu uszu. (c) Widok z boku zapewnia bliższe spojrzenie na dotknięty obszar nosa. Telangiektazję ucha u mężczyzny dotkniętego 129 / Ola End + /. 55.5 pokazano na Figurze 5. Bezpośrednie badanie mikroskopowe biopsji ucha wykazało duże rozszerzone naczynia na obrzeżu płatka usznego, niespotykane u normalnych myszy kontrolnych (Figura 6, a oraz b). Te małe zmiany naczyniowe trwały ogólnie 2-3 dni, a następnie pękały i krwawiły, często prowadząc do częściowej martwicy ucha. Fragmenty zabarwione a-galc ujawniły obecność nieprawidłowo rozszerzonych naczyń, znacznie większych niż naczynia włosowate normalnie widoczne w uchu (Figura 6, c i d). Jeden taki rozszerzony zbiornik odpowiadający teleangiektazji jest pokazany przy większym powiększeniu wraz z kilkoma normalnymi kapilarami (Figura 6e). Kobieta 102,6, potomstwo mężczyzn 55,5, wykazała kilka ogonów telangiektaz i krwawienie z ogona, częste krwawienia z nosa i wolniejszy rozwój, i zmarła po 7 tygodniach. Figura 6Kroskopowe badanie teleangiektazji z 129 / Ola End + /. mysz. Biopsja płata ucha od End + /. mysz i normalny miot nie pozostawały wybarwione (aib) lub były wybarwione pod kątem aktywności (3-galu (cid). (a) Rozszerzone naczynie (strzałka), wypełnione krwią, jest widoczne na dotkniętym Koniec + /. płat uszny, wraz z obszarem nekrozy (grot strzałki) od pękniętej wcześniej teleangiektazji. (b) Odpowiedni obszar od nie kontrolowanej myszy 129 / Ola kontrolnej pokazuje znacznie mniejsze naczynia. (c) Mała teleangiektazja (strzałka), w pobliżu krawędzi dotkniętego ucha, pojawia się jako rozszerzone naczynie odmienne od sąsiedniej sieci naczyń włosowatych. (d) Zwykła sieć kapilarna z nienarażonego ucha. (e) Przekrój wyciętego segmentu ucha od dotkniętego 129 / Ola End + /. mysz barwiono na. -gal
[podobne: ciśnienie krwi tabela, parafia płońsk, kury ozdobne olx ]