Prawdopodobna transmisja wirusa grypy ptaków A (H5N1) z człowieka na człowieka ad

Dwóch pracowników opieki zdrowotnej, którzy opiekowali się pacjentami w Hong Kongu w 1997 r., Później okazało się, że mają przeciwciała przeciwko hemaglutyninie H5, i jeden przypomniał, że miał chorobę oddechową po ekspozycji na jednego z pacjentów.13 Dwa klastry rodzinne w Wietnamie w 2004 r. Uznano za są kompatybilne z rozprzestrzenianiem się ptaków z ludźmi, chociaż nie można wykluczyć ograniczonego rozprzestrzeniania się między ludźmi12 Zgłaszamy wyniki dochodzenia w grupie rodzinnej zakażeń wirusem grypy typu A (H5N1). Gromada ta była niezwykła, ponieważ jeden z zakażonych członków rodziny mieszkał w odległym mieście, ale zapewniał bezpośrednią, szpitalną opiekę nad pacjentem wskaźnikowym, podkreślając możliwość transmisji osobowej.
Metody
Pacjenci
Tabela 1. Tabela 1. Read more „Prawdopodobna transmisja wirusa grypy ptaków A (H5N1) z człowieka na człowieka ad”

Choroby związane z przechowywaniem glikogenu prezentujące się jako kardiomiopatia przerostowa

Niewyjaśniony przerost lewej komory często powoduje rozpoznanie przerostowej kardiomiopatii, zaburzenia genów sarcomerów-białek. Ponieważ mutacje w genie kinazy białkowej aktywowanej AMP .2 (PRKAG2) powodują nagromadzenie glikogenu mięśnia sercowego i przerost lewej komory, który naśladuje przerostową kardiomiopatię, postawiliśmy hipotezę, że kardiomiopatia przerostowa może być klinicznie błędnie zdiagnozowana u pacjentów z innymi mutacjami w genach regulujących metabolizm glikogenu . Metody
Analizy genetyczne przeprowadzone u 75 kolejnych niespokrewnionych pacjentów z kardiomiopatią przerostową wykryły 40 mutacji sarkomeru-białka. U pozostałych 35 pacjentów badano PRKAG2, białka błonowe 2 związane z lizosomem (LAMP2), .-galaktozydaza (GLA) i kwas .-1,4-glukozydaza (GAA).
Wyniki
Nie wykryto defektów genu powodujących chorobę Fabry ego (GLA) i chorobę Pompego (GAA), ale zidentyfikowano dwie mutacje LAMP2 i jedną PRKAG2 u probantów z wyraźnym przerostem i nieprawidłowościami elektrofizjologicznymi. Read more „Choroby związane z przechowywaniem glikogenu prezentujące się jako kardiomiopatia przerostowa”

Choroby związane z przechowywaniem glikogenu prezentujące się jako kardiomiopatia przerostowa ad 8

AMPK, który składa się z podjednostek ., . i ., reguluje również utlenianie kwasów tłuszczowych poprzez fosforylację karboksylazy acetyl-CoA (acetylo-aza-acetylo-CoA ~ P). Defekty w PRKAG2 (regulatorowa podjednostka . AMPK), LAMP2 lub kwaśna glukozydaza powodują podstępną akumulację glikogenu, powodując przerost serca i zaburzenia elektrofizjologiczne. Defekty enzymów uczestniczących w metabolizmie glikogenu mięśniowego zazwyczaj powodują chorobę układową26 i często obejmują serce (ryc. Read more „Choroby związane z przechowywaniem glikogenu prezentujące się jako kardiomiopatia przerostowa ad 8”

Etanercept plus standardowa terapia granululomatozy Wegenera ad 6

Nowotwory te obejmowały dwa przypadki śluzowatego gruczolakoraka okrężnicy, jednego przerzutowego raka dróg żółciowych, jednego raka nerkowokomórkowego, jednego raka sutka i jednego liposiarczaka (nawrót po resekcji pierwotnej 10 lat przed włączeniem do badania). Nie stwierdzono istotnej różnicy w występowaniu raków podstawnokomórkowych lub raka płaskonabłonkowego, z trzema przypadkami w grupie etanercept i czterema w grupie kontrolnej. Porównaliśmy sześć stałych raków w grupie etanercept z bazą danych SEER28, która obejmuje wszystkie inwazyjne raki oraz raka pęcherza moczowego i raka sutka in situ. Na podstawie częstości występowania w zależności od wieku i płci, w grupie etanerceptu oczekiwano 1.92 raków litych (standaryzowany wskaźnik zapadalności, 312%, P = 0,004). Podczas sześciomiesięcznego okresu obserwacji po leczeniu badanym zdiagnozowano trzy dodatkowe raki stałe. Read more „Etanercept plus standardowa terapia granululomatozy Wegenera ad 6”

Unikalna elastaza w ludzkich płytkach krwi.

Poprzednie badania sugerowały, że aktywność elastolityczna występująca w płytkach krwi może być spowodowana zanieczyszczeniem przez elastazę neutrofilową. W niniejszym badaniu lizat płytek krwi pozbawiony wykrywalnych neutrofili zbadano pod kątem aktywności podobnej do elastazy, stosując tert-butyloksykarbonyl (tBOC) -ala-ala-pro-ala-aminometylokumarynę (I), tBOC-ala-ala-pro. -na-aminometylo-kumarynę (II) i sukcynylo-tri-a-alfa-nitroanilid (SAPNA) oraz aktywność elastolityczną z zastosowaniem znakowanych 3H psów i ludzkich elastyn płuca. Lizat płytek krwi zdegradował I z większą częstością niż II, podczas gdy odwrotność była prawidłowa dla elastazy neutrofilowej. Szybkość degradacji I, II i SAPNA przez lizat wzrosła z czasem reakcji do 20 minut. Read more „Unikalna elastaza w ludzkich płytkach krwi.”

Identyfikacja wrodzonej dysthrombiny, trombiny Quick.

Dyspromotrombina oznaczona jako protrombina Quick, jest izolowana z osocza osobnika z <2% normalnej funkcjonalnej aktywności protrombiny i 34% normalnego poziomu protrombiny za pomocą testu immunologicznego. W przypadku czynnika Xa lub jadu węża typu taipan jako aktywatorów, obserwuje się wzór fragmentacji identyczny z typem prawidłowej protrombiny na elektroforezie żelowej w siarczku dodecylu. Dowody te w połączeniu z obserwowaną adsorpcją cytrynianu baru protrombiny Quick i niską aktywnością sugerują, że defekt w protrombinie Quick znajduje się w części trombiny cząsteczki. Trombinę Quick izoluje się i wędruje z trombiną na elektroforezie w żelu siarczanu dodecylu, albo zredukowanej albo nieredukowanej. Badano aktywność trombiny Quick na kilku biologicznych podłożach trombiny. Read more „Identyfikacja wrodzonej dysthrombiny, trombiny Quick.”

optyk tczew podgórna

Niefrakcjonowane białka ekstrahowane pepsyną z M18 i M18. (odpowiednio znakowane pep M18 i pep M18y) w stężeniu mg / ml hamowało opsonizację o 70. 80%. Wchłanianie surowicy odpornościowej za pomocą frakcji żelu nr 10, która zawierała białko w przybliżeniu 24 kDa, dało podobny poziom zahamowania opsonizacji. Spa oczyszczono z surowego ekstraktu pepsyny M18. Read more „optyk tczew podgórna”

lekarze chorób wewnętrznych łódź

Aby zbadać rolę GPIb. a integryna a IIbp3 pośrednicząca w wiązaniu płytek krwi z wcześniej utworzonymi skrzepami in vivo (Figura 4d, górne panele), wyznakowane fluorescencyjnie przemyte płytki szczura traktowano uprzednio anty-GPIb. i integryna a | lla a 3 Fab i F (ab) 2. fragmenty, odpowiednio, przed iniekcją dożylną. Jak zaobserwowano w doświadczeniach z przepływem in vitro, blokowanie wiązania ligandu z integryną | IIbp3 nie powodowało znacznego zmniejszenia liczby tethering płytek krwi do powierzchni wstępnie utworzonych skrzepów. Read more „lekarze chorób wewnętrznych łódź”