Etanercept plus standardowa terapia granululomatozy Wegenera ad 7

Dłuższa obserwacja w naszym badaniu (27 miesięcy, w porównaniu z 18 miesiącami w CYCAZAREM) może również doprowadzić do zwiększenia odsetka obserwowanych rzutów choroby. Być może najważniejsze, jednak pacjenci w badaniu CYCAZAREM nadal otrzymywali 7,5 mg prednizolonu dziennie po osiągnięciu remisji. W przeciwieństwie do tego, protokół WGET nawoływał do zaprzestania leczenia glikokortykosteroidami po sześciu miesiącach. Biorąc pod uwagę skuteczność etanerceptu w przypadku kilku innych chorób reumatologicznych3-8 oraz uzasadnienie zastosowania hamowania TNF-. w ziarniniakowatości Wegenera, należy odnotować negatywne wyniki naszego badania. Read more „Etanercept plus standardowa terapia granululomatozy Wegenera ad 7”

Choroby związane z przechowywaniem glikogenu prezentujące się jako kardiomiopatia przerostowa ad 9

Patologia układu mięśniowo-szkieletowego choroby Danona13,14 wskazuje na całkowity brak immunoreaktywności LAMP2, podczas gdy znaleźliśmy stabilne białko LAMP2 i immunoreaktywne białko LAMP2 w limfocytach z Probands CZ i MFE (Figura 2E). Te zmutowane białka mogą działać wystarczająco, aby ograniczyć chorobę w niektórych, ale nie we wszystkich tkankach. Rysunek 4. Rysunek 4. Algorytm do diagnostycznej oceny osób z niewyjaśnionym przerostem lewej komory. Read more „Choroby związane z przechowywaniem glikogenu prezentujące się jako kardiomiopatia przerostowa ad 9”

Choroby związane z przechowywaniem glikogenu prezentujące się jako kardiomiopatia przerostowa ad

Mutacje PRKAG2 powoduje przerost miocytów przez stymulowanie glikogenu wypełnione wakuole ale powodują ani nieład miocytów ani zwłóknienia śródmiąższowego, które zazwyczaj występują w wad genes.9,10 sarkomerów białka Patologiczne wakuole zawierające glikogen lub pośrednie metabolity występować również w chorobie Pompego S (dziedziczoną recesywnie, kwas lizosomalnej .-1, 4-glukozydazy [GAA] Niedobór), choroba danona S (białko błony X połączone lizosom związany [Lampy2] Niedobór) i choroba Fabry ego (X-linked lizosomalnej hydrolazy a-galaktozydazy a [GLA] niedoboru) .11-16 te zaburzenia nerwowo wieloukładowej powodować braki, zaburzenia czynności wątroby i nerek, oraz zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, jak również przerost serca. Chociaż niektórzy, nietypowy, pacjenci z chorobą Fabry ego mają łagodne objawy ogólnoustrojowe i, przede wszystkim, choroby serca, 11,17 Plejotropowe objawy choroby Pompego i choroba Danon za rzadko skłonić rozważenie tych zaburzeń w diagnostyce różnicowej niewyjaśnionej przerostu lewej komory serca.
Sekwencjonowaliśmy osiem genów sarkomeru-białka u 75 niespokrewnionych pacjentów z kardiomiopatią przerostową, u których badanie echokardiograficzne wykazało niewyjaśniony przerost lewej komory. Kolejne analizy PRKAG2, LAMP2, GAA i GLA w próbkach pacjentów, którzy nie mieli mutacji genu białka sarcomere ujawniły wcześniej niezidentyfikowane mutacje LAMP2 i PRKAG2. Objawy kliniczne związane z tymi mutacjami skłoniły do badań dwóch dodatkowych serii pacjentów: jedna dotyczyła pacjentów z masywnym przerostem, a jedna dotyczyła hipertrofii lewej komory plus defekty elektrofizjologiczne. Read more „Choroby związane z przechowywaniem glikogenu prezentujące się jako kardiomiopatia przerostowa ad”

Prawdopodobna transmisja wirusa grypy ptaków A (H5N1) z człowieka na człowieka cd

W dniu przyjęcia zespół badawczy podejrzewał ptasią grypę, otrzymał próbki do badań oddechowych, zapoczątkował leczenie oseltamiwirem i wprowadził pełne środki ostrożności dotyczące izolacji. Pomimo umiarkowanej duszności i hipoksemii jej stan stopniowo się poprawiał, a ona została wypisana 7 października. Badania epidemiologiczne
W ramach ogólnokrajowego systemu nadzoru ustanowionego w Tajlandii na początku 2004 r. Pacjenci hospitalizowani z powodu zapalenia płuc lub grypy, którzy byli narażeni na zranienie drobiu, zgłosili tajskie Ministerstwo Zdrowia Publicznego. Ponieważ matka nie była narażona na działanie drobiu, a ekspozycja pacjenta na indeks nie została początkowo odnotowana, gromada ta została rozpoznana tylko przypadkowo podczas badania innej śmierci związanej z zapaleniem płuc w szpitalu, w którym zmarła matka. Read more „Prawdopodobna transmisja wirusa grypy ptaków A (H5N1) z człowieka na człowieka cd”

New York-Presbyterian i GE

W swoim artykule w Perspektywie dr Garber (wydanie z 14 października) odpowiednio ostrzega nas o potencjalnym konflikcie interesów, gdy akademickie centrum medyczne nawiązuje relację z firmą biznesową. Szpital New York-Presbyterian jest bardzo wrażliwy na tę możliwość. Jednocześnie akademickie ośrodki medyczne, które muszą sprostać poważnym wyzwaniom, aby obniżyć koszty opieki, nie wpływając na jakość ani dostęp, powinny dobrze przyjmować najlepsze praktyki biznesowe i nowe technologie, niezależnie od tego, skąd pochodzą te pomysły.
Nasza współpraca z GE Medical Systems opiera się na dostępie do umiejętności biznesowych i najnowocześniejszego sprzętu, który naszym zdaniem przyniesie korzyści naszym pacjentom i zwiększy naszą zdolność do zapewnienia opłacalnej, wysokiej jakości opieki. Kupujemy od GE tylko technologie, które szpital uważa za najlepsze dla swoich pacjentów. Read more „New York-Presbyterian i GE”